Esclerodermia é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, ligada a fatores autoimunes. Sua principal característica é o endurecimento (esclero) da pele (dermia), que se torna mais espessa, brilhante e escura nas áreas afetadas.
A enfermidade é mais frequente nas mulheres e pode ser classificada em esclerodermia localizada, ou em placas, e esclerodermia sistêmica.
A localizada é mais comum em crianças. As lesões aparecem em pequenas áreas da epiderme e nos tecidos abaixo delas. De acordo com o aspecto, é chamada de morféa (manchas) ou linear (em faixas). Raramente evolui para a esclerose sistêmica.
Na forma sistêmica, a doença agride não só a pele, mas também os pulmões, rins, esôfago, vasos sanguíneos, articulações, estruturas nas quais pode provocar fibrose.
Não se conhece a causa dessa doença considerada reumatológica, que não é contagiosa nem hereditária, apesar de terem sido registrados casos em pessoas da mesma família. Existem hipóteses sem confirmação de que alguns fatores, como temperatura baixa, estresse, exposição a produtos químicos e a toxinas resultantes de infecção por vírus e bactérias possam desencadear o processo.
Esclerodermia
Cara com pouca expressividade,
limitação da abertura bocal e aparecimento de sulcos peribocais abundantes.
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Sintomas
Os sintomas iniciais mais habituais são
o espessamento e inchaço das pontas dos dedos. É também frequente a doença de
Raynaud caracterizada por palidez e formigueiro nos dedos, por vezes com
franco entorpecimento, em resposta ao frio ou a uma perturbação emocional. Os
dedos tornam-se azuis (cianóticos) à medida que aquecem. Os sintomas precoces
são frequentemente acompanhados por dores e achaques em várias articulações. Os
primeiros sintomas de esclerodermia são, por vezes, acidez, dificuldade em
deglutir e insuficiência respiratória; embora, em geral, apareçam mais tarde
como consequência de uma lesão do esófago, do coração e dos pulmões.
A esclerodermia pode prejudicar zonas extensas da pele ou apenas dos
dedos (esclerodactilia). Enquanto a doença evolui, a pele torna-se tensa,
brilhante e mais escura; a do rosto estica-se, resultando daí uma incapacidade
em mudar de expressão, como se trouxesse uma máscara. Aparecem veias com forma
de aranha (telangiectasia) nos dedos, no peito, no rosto, nos lábios e na
língua. Podem desenvolver-se tumefacções compostas de cálcio nos dedos, em
outras zonas ósseas ou nas articulações.
Muitas vezes escuta-se um som áspero quando os tecidos inflamados roçam
entre si, particularmente nos joelhos e por baixo destes. Os dedos, os pulsos e
os cotovelos podem sofrer um processo de flexão progressiva devido ao espessamento da pele. Também podem ocorrer feridas nas pontas dos
dedos e nos nós dos dedos.
As cicatrizes afetam com frequência a extremidade inferior do esófago
(o canal que liga a boca ao estômago), pelo que é dificultada a passagem dos
alimentos para o estômago. Finalmente, desenvolve-se uma dificuldade na
deglutição e há acidez na maioria dos indivíduos com esclerodermia. O
crescimento de células anormais no esófago (síndroma de Barrett) aparece em
quase um terço dos doentes, aumentando o risco de obstrução do esófago ou de
cancro. A lesão nos intestinos pode interferir com a absorção dos alimentos (má
absorção) e causar perdas de peso. O sistema de drenagem do fígado pode ser
obstruído pelas cicatrizes do tecido (cirrose biliar), provocando lesões do
fígado e icterícia.
A esclerodermia pode causar uma acumulação de tecido cicatricial nos
pulmões, reduzindo desse modo a função respiratória durante o exercício físico.
Também pode causar muitos e graves problemas cardíacos, como insuficiência
cardíaca e perturbações do ritmo.
A esclerodermia pode provocar uma doença renal grave, cujo primeiro
sintoma é, em geral, um aumento da pressão arterial repentina e progressiva. A
pressão arterial elevada é um sinal de alarme, embora habitualmente possa ser
controlada por meio de tratamento.
A síndrome CREST, também chamada esclerose cutânea limitada
(esclerodermia), e em geral uma forma menos grave da doença já que é menos
propensa a causar lesões importantes nos órgãos internos. CREST é uma sigla
formada a partir das iniciais dos sintomas que caracterizam esta doença: cálcio
depositado na pele e em todo o corpo, fenômeno de Raynaud, disfunção do
esófago, esclerodactilia (lesões da pele dos dedos) e telangiectasia (veias em
forma de aranha). A lesão da pele limita-se aos dedos. As pessoas que sofrem da
síndroma CREST podem desenvolver hipertensão pulmonar, o que pode provocar
insuficiência cardíaca e respiratória.
Diagnóstico
O médico apoia o diagnóstico de esclerodermia nas mudanças
características na pele e nos órgãos internos. Os sintomas podem coexistir com
os de outras doenças do tecido conjuntivo, mas a sua configuração é
habitualmente característica. Os exames laboratoriais por si sós não podem
identificar a doença, já que tanto os resultados como os sintomas variam
enormemente entre as diferentes pessoas que dela sofrem. Contudo, as análises
para detectar o anticorpo anticentrómero (parte de um cromossoma) podem ajudar
a distinguir a esclerodermia cutânea limitada da forma mais generalizada.
Prognóstico e tratamento
O curso da esclerodermia é variável e imprevisível. Por vezes piora
rapidamente, podendo originar a morte. Outras vezes, afeta apenas a pele
durante décadas antes de afetar os órgãos internos, embora seja quase
inevitável uma qualquer forma de lesão dos órgãos internos (como o esófago),
inclusive na síndroma CREST. O prognóstico é pior para aqueles que apresentam
sintomas precoces de problemas cardíacos, pulmonares ou renais.
Nenhum medicamento pode interromper a progressão da esclerodermia.
Contudo, podem ser aliviados alguns dos sintomas e reduzida a lesão dos órgãos.
Os medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINE) ou, por vezes, os
corticosteroides, ajudam a aliviar a fraqueza e as dores musculares e
articulares intensas. A penicilamina atrasa a velocidade de espessamento da
pele e pode atrasar a implicação de órgãos internos adicionais, embora algumas
pessoas não tolerem os seus efeitos secundários. Os medicamentos
imunossupressores como o metotrexato podem ser úteis em alguns casos.
A acidez pode ser aliviada com uma dieta
fraccionada (comer várias vezes por dia em pequenas quantidades), tomando
antiácidos e anti-histamínicos que inibam a produção de ácido do estômago. É
aconselhável dormir com a cabeceira da cama elevada. Por outro lado, a cirurgia
pode corrigir por vezes problemas importantes de regurgitação do ácido do
estômago, assim como dilatar as zonas apertadas do esófago. A
tetraciclina ou outros antibióticos podem contribuir para a prevenção da má
absorção intestinal causada pelo aumento exagerado de bactérias no intestino
lesado. A nifedipina pode aliviar os sintomas do fenômeno de Raynaud, mas
também pode aumentar a regurgitação do ácido. Os medicamentos
anti-hipertensores, sobretudo os inibidores do enzima conversor da angiotensina
(IECA), são úteis no tratamento de doença renal e da pressão arterial elevada.
A terapia física e o exercício podem ajudar a manter a força dos
músculos, mas não podem impedir a rigidez das articulações em posição de
flexão.
