Esclerose Sistêmica

Descrição

A esclerose sistêmica ou esclerodermia é uma doença reumática auto-imune, ou seja, o organismo passa a produzir anticorpos que atacam as próprias células da pessoa afetada. Paralelamente à produção desses anticorpos acontece uma produção exagerada de tecidos fibrosos. Ocorrem também alterações dos vasos sanguíneos, principalmente nos capilares, que levam a um déficit crônico de oxigênio e nutrientes nos tecidos.

A esclerose sistêmica não é uma doença transmissível pelo contado e também não há evidências de transmissão de pais para filhos. É extremamente importante que o paciente e seus familiares sejam muito bem informados a respeito de todos os aspectos da doença, para que todos os cuidados relativos ao tratamento e à reabilitação sejam seguidos à risca.

Quais são os órgãos são afetados?
Tanto a fibrose quanto as alterações vasculares da esclerose sistêmica podem afetar qualquer órgão do corpo, principalmente a pele, as articulações, o esôfago, os intestinos, os pulmões, os rins e o coração.

Quais são as causas da doença?
A causa da esclerose sistêmica é desconhecida. Algumas pesquisas recentes demostraram que a troca de células entre mãe e feto durante a gestação poderia causar a doença em algumas pessoas. Porém, esse fato não explica a totalidade dos casos.

Quais são os sintomas da doença?
O Fenômeno de Raynaud costuma ser o primeiro sintoma da doença. Consiste em episódios de palidez e/ou arroxeamento das mãos e eventualmente dos pés, causados pelo frio ou por estresse emocional.
Deve-se salientar que esse é um sintoma muito comum, que acomete até 10% da população, e na maioria dos casos não tem qualquer significado clínico, sendo apenas um distúrbio funcional benigno. Ele pode se apresentar isoladamente por anos, antes que surja qualquer outro sintoma. Esse é o melhor momento para o diagnóstico da doença.
Após um tempo variável do início do Fenômeno de Raynaud, costuma ocorrer inchaço das mãos, dores nas articulações e a pele dos dedos começa a ficar dura e espessa.
O quadro cutâneo pode progredir para os antebraços, pernas e face na forma limitada da Esclerose Sistêmica, ou acometer também o tronco e o abdome na forma difusa.
Em torno de 5% dos pacientes, pode não haver nenhum acontecimento cutâneo, ocorrendo apenas o envolvimento dos órgãos internos.
Outro sintoma freqüente e precoce é a dificuldade de deglutição (causada pelo comprometimento do esôfago), inicialmente para alimentos sólidos e farináceos, e depois também para alimentos pastosos e líquidos. Geralmente, o paciente diz que consegue engolir a comida mas ela "entala" nas porções mais baixas do esôfago.
Outras vezes, ocorre o chamado refluxo gastroesofageano, onde a pessoa refere azia intensa e regurgitação de líquido gástrico para a boca, podendo apresentar também rouquidão e acessos de tosse com sensação de "engasgo".
As alterações pulmonares são muito importantes na Esclerose Sistêmica, apresentando-se em geral como tosse e falta de ar, que podem ser progressivas e devem ser prontamente investigadas e tratadas.

Quais são as conseqüência da doenças?
A Esclerose Sistêmica é uma doença espectral, pode ocorrer de modo leve e benigno, com alterações orgânicas discretas, ou apresentar-se em graus progressivos de agressividade, onde o acometimento renal e principalmente o pulmonar poderiam ocasionar a morte. A lesão cutânea, além de causar dano estético acentuado, pode levar a graus variáveis de limitação das atividades da vida diária.